La vascularite urticarienne (VU) hypocomplémentémique a été décrite par McDuffie en 1973. Il s’agit d’une cause rare de vascularite des vaisseaux de petits calibres, associant des manifestations cutanées (urticaire, angioœdème), articulaires (arthralgie ou arthrite) et, plus rarement, glomérulaires ou pulmonaires. La présence d’une consommation de la voie classique du complément et d’anticorps anti-C1q sont des éléments importants pour le diagnostic. Des manifestations ophtalmologiques sont assez fréquemment retrouvées chez les patients atteints de VU hypocomplémentémique.

Nous rapportons le cas d’un patient de 50 ans, qui a pour principaux antécédents une crise de goutte, une hypertension artérielle traitée par Perindopril et Indapamide, et une prothèse de hanche gauche. Le patient a présenté une baisse d’acuité visuelle bilatérale avec des yeux rouges et douloureux en rapport avec une uvéite antérieure (UA) bilatérale non granulomateuse non hypertonisante. Le traitement topique par corticostéroïde était efficace mais le patient a ensuite récidivé rapidement à 1 mois et à 3 mois. L’examen ophtalmologique ne retrouvait pas de vascularite rétinienne au fond d’œil ou à l’angiographie.

Dans le même temps, le patient présentait des arthralgies touchant les chevilles, genoux et poignets, ainsi que des lésions cutanées associant un purpura vasculaire et des lésions urticariennes. Le bilan biologique retrouvait des anticorps antinucléaires à 1/160 avec fluorescence nucléolaire sans anticorps anti-ADN en immunofluorescence indirecte. La recherche de cryoprécipité était négative. Il existait consommation de la voie classique du complément avec un CH50 à 24 U/mL (41–95 U/mL) et un C4 à 0,07 g/L (0,15–0,55 g/L). La fraction C1q était effondrée à 6 mg/L (118–238 mg/L) en rapport avec la présence d’anticorps anti-C1q (>100 U/ml pour une norme<10 U/mL). Le diagnostic de VU hypocomplémentémique est retenu et un traitement par hydroxychloroquine et cortancyl est débuté. Devant une corticodépendance, un traitement par Azathioprine est ensuite instauré. On constate une bonne efficacité du traitement avec une disparition des symptômes cutanés ou articulaires. Il persiste en revanche un tableau d’UA bilatérale chronique nécessitant le maintien d’un traitement par corticostéroïde topique.

La VU est une entité anatomoclinique définie par une atteinte inflammatoire du derme associée à une éruption cutanée urticarienne atypique. On distingue 2 types de VU selon le taux des fractions du complément : normocomplémentémiques (VU-N) et hypocomplémentémique (VU-h). Alors que la grande majorité des VU-N sont idiopathiques, la VU-h peut être associée dans 25 % des cas à une maladie systémique (lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, sclérodermie systémique principalement) ou à certaines hémopathies. En l’absence de maladie sous-jacente identifiée, la VU-h est en rapport avec une vascularite primitive des vaisseaux de petits calibres, telle que décrite par McDuffie, avec des critères diagnostiques émis en 1982 [1Schwarz H.R., McDuffie F.C., Black L.F., Schroeter A.L., Conn D.L. Hypocomplementemic urticarial vasculitis : association with chronic obstructive pulmonary disease Mayo Clin Proc 1982 ;  57 (4) : 231-238

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L’atteinte ophtalmologique dans la VU est assez fréquente avec, selon les séries, 10 à 50 % de conjonctivite, sclérite, uvéite. Une série française rétrospective, collectant 57 cas de VU-h, a retrouvé 32 patients (56 %) présentant une atteinte ophtalmique dont 13 sclérites, 12 uvéites et 7 conjonctivites. L’atteinte ophtalmique semblait associée à la présence d’anticorps anti-C1q et semblait plus difficile à traiter que les manifestations cutanées [2Jachiet M., Flageul B., Deroux A., Le Quellec A., Maurier F., Cordoliani F., et al. The clinical spectrum and therapeutic management of hypocomplementemic urticarial vasculitis: data from a French nationwide study of fifty-seven patients Arthritis Rheumatol 2015 ;  67 (2) : 527-534 [cross-ref]

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Les causes d’uvéite antérieure chronique, définie comme une uvéite évoluant depuis plus de 3 mois ou rechutant moins de 3 mois après l’arrêt du traitement, sont nombreuses. Lorsque l’uvéite antérieure chronique est associée à une urticaire, il convient d’évoquer le diagnostic de VU et réaliser un dosage du complément et la recherche d’anticorps anti-C1q.

Le traitement de la VU est encore mal codifié et repose sur l’utilisation de corticostéroïde souvent associé à un immunosuppresseur tel que l’Azathioprine, le méthotrexate voire le rituximab dans les formes corticodépendantes ou réfractaires [3Ghadban R., Zenone T., Leveque-Michaud C., Louerat C., Rousset H. [Hypocomplementemic urticarial vasculitis] Rev Med Interne 2008 ;  29 (11) : 929-931 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Jachiet M., Flageul B., Deroux A., Le Quellec A., Maurier F., Cordoliani F., et al. The clinical spectrum and therapeutic management of hypocomplementemic urticarial vasculitis: data from a French nationwide study of fifty-seven patients Arthritis Rheumatol 2015 ;  67 (2) : 527-534 [cross-ref]

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La VU-h est une cause rare d’UA chronique qu’il convient d’évoquer lorsque l’uvéite est associée à des manifestations cutanéo-articulaires, et notamment une urticaire.